パン コースト 症候群。 Pancoast症候群について何を知っていますか?

Pancoast症候群

パン コースト 症候群

肺癌は世界における癌関連死因の第1位である。 約85%の症例に喫煙の関連がみられる。 症状としては,咳嗽,胸部不快感または胸痛,体重減少などのほか,頻度は低いものの喀血もありうるが,多くの患者では何の臨床症状もないまま転移を来す。 診断は,典型的には胸部X線またはCTによって行い,生検によって確定する。 治療には,病期に応じ手術,化学療法,放射線療法,またはこれらの組合せなどがある。 過去数十年間,肺癌患者の予後は不良であり,診断時から5年を超えて生存する患者はわずか15%であった。 しかしながら,治療の標的となりうる特定の変異が同定されたことにより,転帰は改善している。 疫学 呼吸上皮細胞が腫瘍化するには,発癌を促進する物質への長期曝露および複数の遺伝子変異の蓄積を要する(発癌の素地[field carcinogenesis]と呼ばれる効果)。 また,癌抑制遺伝子( p53, APC)を阻害する変異も発癌につながる可能性がある。 原因である可能性があるその他の変異としては, EML-4-ALK転座や ROS-1, BRAF, PI3KCAの変異などがある。 このように肺癌の一次的な原因となる遺伝子の変異は,発癌ドライバー変異(oncogenic driver mutation)と呼ばれる。 発癌ドライバー変異は,喫煙者において肺癌の原因や寄与因子となりうるが,それらの変異は非喫煙者において肺癌の原因となる可能性が特に高い。 2014年のLung Cancer Mutation Consortium(LCMC)による研究では,喫煙者および非喫煙者の肺に発生した肺癌733例の64%でドライバー変異が認められた( K-ras変異が25%, EGFR変異が17%, EML-4-ALKが8%, BRAF変異が2%[])。 発癌ドライバー変異を標的とする新たな治療法が開発中である。 スクリーニングは早期患者に有益と考えられており,特に外科的切除で治療可能な早期のNSCLCに対する有益性が大きい。 Preventive Services Task Force(USPSTF)は,「正味での中程度の有益性」を根拠として,30 pack-year以上の喫煙歴を有し,現在も喫煙しているか禁煙期間が15年未満である55~80歳の無症状の喫煙者を対象とした年1回のLDCTスクリーニングを推奨している。 スクリーニングでは,治療を拒否すると予想される患者や重篤な併存症のために治療を完了できないと予想される患者など,早期発見が有益とならない見込みのある患者を対象から除外すべきである。 さらに,LDCTスクリーニングは,LDCTへの習熟が確認されていて,かつフォローアップのための確立された診断・治療プロトコールを遵守している施設で実施するよう推奨されている。 PETはかなり正確で非侵襲的な検査であり,縦隔リンパ節の悪性病変およびその他の遠隔転移を同定するために用いられる(代謝による病期診断)。 PET-CT複合機では,単一のガントリー内でスキャンすることにより,PETとCTの画像が組み合わされて1枚の画像として提供されるため,別々の機械で撮影した2枚のCTとMRIの画像を視覚的に比較するより正確にNSCLCの病理診断が行える。 PETおよびPET—CTには費用,利用可能性,および特異度の点で限界がある(すなわち,この検査はかなり感度が高く陰性適中率は極めて高いが,陽性適中率はそれほど高くない)。 PETの結果で診断がはっきりしない場合,気管支鏡検査,縦隔鏡検査,または胸腔鏡下手術(VATS)が転移が疑わしい縦隔リンパ節の生検に用いられることがある。 PETを行わない場合,針生検によって疑わしい肝臓または副腎の病変を評価しなければならない。 NSCLCでは,5年生存率が病期によって異なり,I期の患者では60~70%,IV期の患者では1%未満である。 転移のあるNSCLC患者では,無治療での生存期間が平均6カ月であるのに対し,治療を受けた場合の生存期間中央値は約9カ月である。 近年,NSCLC患者の生存期間は,早期および晩期においてともに改善している。 早期症例(IB~IIIB期)において,外科的切除後プラチナ製剤をベースとする化学療法レジメンを用いた場合,生存期間が改善することをエビデンスが示している。 さらに,IV期患者,特に EGFR変異, EML-4-ALK転座,または ROS-1 転座がある患者において,分子標的療法により生存期間の改善が得られている。 治療 進展型では,治療は放射線療法よりも化学療法が中心であるが,骨または脳への転移に対する緩和治療として放射線療法がしばしば用いられる。 化学療法に対し極めて反応のよい患者には,限局型SCLCと同様,脳内のSCLC増殖を防ぐため,ときに予防的放射線頭蓋照射が用いられる。 化学療法で完全奏効に近い反応が得られた一部のまれな患者では,ときに胸部放射線療法によって病勢コントロールが改善されるようである。 エトポシドの代わりにトポイソメラーゼ阻害薬(イリノテカンまたはノギテカン)を用いることで,生存期間が延長するかどうかは不明である。 これらの薬物の単独投与または他の薬物との併用投与は,難治例および再発例(病期は問わない)でも一般的に使用される。 術前肺機能が評価される。 NSCLCにおける手術は,一葉または片肺を切除しても十分な肺予備能が期待される場合にのみ行われる。 FEV 1 800mLまたはFEV 1予測正常値の40% を超えれば,術後の肺機能が十分であることが示唆されるが,COPD患者における肺容量減少手術の研究では,FEV 1 4cmの患者に行われることもある。 臨床試験では,術後補助化学療法を用いることで5年生存率が上昇することが証明されている。 しかしながら,術後補助化学療法を用いるかどうかは,患者の併存疾患およびリスク評価によって決まる。 一般的に用いられる化学療法のレジメンは,シスプラチンを含む2剤併用(シスプラチンと,その他の化学療法薬[ビノレルビン,ドセタキセル,パクリタキセルなど]の併用)である。 早期NSCLCにおける術前補助(ネオアジュバント)化学療法もよく用いられ,これはシスプラチンを含む2剤併用4サイクルによる。 シスプラチンを投与できない患者では,カルボプラチンに置き換えてもよい。 III期は化学療法,放射線療法,手術,またはこれらの組合せによって治療する;治療の順序および選択は,病変の位置および併存疾患に依存する。 一般に,化学療法と放射線療法の同時施行は,臨床病期IIIA期の切除不能例に対する標準治療と考えられているが,生存期間は依然不良である(生存期間中央値,10~14カ月)。 IIIB期で対側縦隔リンパ節転移または鎖骨上リンパ節転移を伴う患者には,放射線療法または化学療法もしくはそれらの併用が勧められる。 局所進行例で心臓,大血管,縦隔,または脊椎への浸潤がみられる患者には,通常は放射線療法が施行される。 一部の患者(例,T4 N0 M0の腫瘍を有する患者)では,外科的切除に加えて,化学療法と放射線療法の併用による術前または術後補助療法を施行できる場合がある。 IIIB期の患者が治療を受けた場合の5年生存率は5%である。 発癌ドライバー変異のある腫瘍に対しては,対応する阻害薬がまず使用される。 IV期の患者で, EGFRの感受性変異(すなわち,エクソン19の欠損,エクソン21 L858変異)をもつ場合,EGFRチロシンキナーゼ阻害薬(TKI)が第1選択薬として投与されることがある;標準化学療法を用いた場合よりも奏効率および無増悪生存期間が良好である。 EGFR TKIにはゲフィチニブおよびエルロチニブなどがある。 EML -4-ALK転座のある患者には ALKおよび ROS-1阻害薬であるクリゾチニブを投与すべきである。 ALK変異を有する患者には,アレクチニブまたはセリチニブが使用できる。 ROS-1変異を有する患者には,クリゾチニブまたはエルロチニブが使用できる。 BRAF変異を有する患者には,BRAF阻害薬(例,ベムラフェニブ)が有益となる可能性がある。 同様に, PI3K変異のある患者は,現在開発中のPI3K阻害薬に反応する可能性があると期待されている。 他にも多くの生物製剤が研究段階にあり,その中には,癌細胞のシグナル伝達経路や増殖する癌細胞に酸素と栄養を供給する血管新生の経路を特異的に標的とするものなどがある。

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肺癌でパンコースト症候群とホルネル症候群が起こる理由

パン コースト 症候群

肩こりと言うと医学的には肩の疾患より頚椎から肩甲帯の疾患を考えますが、特に上肢や手指にしびれや放散痛を伴っている場合、整形外科的には頚椎疾患を一番に考えます。 年齢的に頚椎がすり減っていたり変形していると、頚椎症性神経根症や頚椎椎間板ヘルニアなどの可能性が最も高いです。 その他の可能性としては、胸郭出口症候群や末梢神経疾患、上肢動脈疾患などの鑑別が必要です。 頚椎のレントゲンを見る時に、整形外科医がまず最初に見る部位というのは頚椎自体ではなく肺尖部と呼ばれる肺の上端です(「そんなことねーよ」と同業者には言われそうですが)。 ごく稀に、肺尖部に腫瘍があって上肢へしびれや痛みを生じていることがあります。 このような腫瘍をパンコースト腫瘍と言います。 もちろん上肢の症状があれば鑑別診断の一つに挙がるのですが、頻度は稀で、早期診断をするのは非常に難しいと思います。 早期ですと頚椎のレントゲンでは見えないことも少なくありません。 頚椎疾患を中心に考えている場合は次に頚椎のMRIを行いますが、頚椎MRIでも撮像範囲に入っていないこともあります。 咳や痰、息切れなどの症状があれば診断に近づきますが、パンコースト腫瘍の場合は内科的な症状は出ないことも少なくありません。 診断に至る過程としては、徐々に上肢の症状が増悪する場合、夜間痛など安静時痛もある、上胸部や肩甲骨方向へ疼痛範囲が広がる、体重減少や体調不良なども生じてくる、頚椎の所見と神経のレベルが合わないなど、頚椎の疾患にしては非典型的になってきて、頚椎レントゲンを間隔をあけて撮り直すか、胸部レントゲンやCTを追加するかなどして発見されるというようになることが多いです。 整形外科で診断できる前に検診の胸部レントゲンで発見されるという場合もあり、この場合見落としではないかと思われるとは思いますが、早期に診断できた場合の方が奇跡に近いと思います。 腫瘍性疾患の症状の特徴としては、しびれや痛みが一時的に軽快するようなことなく徐々に増悪していくことが多いです。 上肢のしびれや肩こりなどが徐々に増悪する場合、頚部や腋窩も含めて腫瘍による症状のことも考慮する必要があります。

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肺癌

パン コースト 症候群

肺尖部胸壁浸潤腫瘍の事ですね。 尖部とは肺の先端の事で肺の末端に出来る癌は自覚症状が出難く早期発見が難しいのです。 私も診察をしていませんので判断が難しいですがパンコーストの場合は鎖骨の影になったりしてレントゲンでも発見が遅れる事があります。 癌が進行すると首から出る神経を侵す事になり最初は腕の内側が痛くなったり痺れたりし。 背骨の横の交感神経を侵すと肺がん側の目が細くなったり瞳孔が小さくなったりします。 汗をかかなくなったりもします。 肋間神経までくると胸痛等が出ます。 お父さんですが、手術は出来ないと言われたのですね?正直に言いますと、かなり厳しい結果になるかも知れません。 治療法としては放射線を選択されるのが良いと思いますが難しい治療になると思います。 担当医と良く相談なさる事が最善だと思います。 現時点で延命と言う言葉は使ってはダメです。 手の施しようが無いと決まった訳ではありません。 頑張って下さい。

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